Васкуліт

Внутрішня медицина - В

Васкулит являє собою запалення кровоносних судин, може бути генералізованим або місцевим; вторинний васкуліт може розвиватися при ряді системних захворювань.

Етіологія і патофізіологія

Васкулит може бути первинним (коли причина його невідома) або вторинним, що розвиваються на тлі використання лікарських засобів, під впливом токсинів, інфекцій або інших захворювань. Крім того, васкуліт може вражати тільки один орган або одну систему органів (наприклад, шкіру) або мати поліорганний характер.

Патофізіологічні механізми більшості васкулітів до кінця не відомі і, ймовірно, пов'язані з відкладенням імунних комплексів в судинній стінці та іншими імуно-опосередкованими механізмами. Маніфестація їх, можливо, запускається в результаті впливу тригерних факторів. У деяких випадках є генетична схильність.

Можливе ураження кровоносних судин будь-якого типу: артерій, артеріол, вен, венул і капілярів. Максимальна вираженість пошкодження тканин розвивається при ураженні судин малого калібру, приводячи до розвитку тканинних некрозів.

Гістологічні зміни зазвичай ідентичні. При гострих ураженнях переважаючими клітинами запалення є поліморфноядерні лейкоцити; при хронічних - лімфоцити. Можуть дивуватися як окремі шари судинної стінки, так і вся стінка судини. У результаті в осередках запалення, розташованих в одному або декількох шарах судинної стінки, спостерігається різна ступінь клітинної інфільтрації з результатом в некроз і фіброз тканин. Запалення медії артерії призводить до руйнування внутрішньої еластичної пластинки. Крім того, запалення будь-якого шару судинної стінки призводить до розвитку фіброзу і гіпертрофії інтими. Остання або освіта вторинного тромбу звужують просвіт судини і призводять до розвитку тканинної ішемії і некрозу. У той же час порушення цілісності судинної стінки дозволяє еритроцитам і фібрину проникати в навколишнє сполучну тканину. Можуть також виявлятися специфічні гістологічні зміни, характерні для даного захворювання (наприклад, численні гігантські клітини і деструкція внутрішньої еластичної пластинки при гігантоклітинних артеріїти).

Класифікація

Васкуліти класифікуються залежно від розміру і глибини поразки основних судин. Тим не менш однозначна класифікація васкуліту часто неможлива. Крім того, васкуліт є ланкою патогенезу багатьох інших захворювань, зокрема РА, ВКВ, ювенільного поліміозіта і дерматоміозиту.

Системні некротизуючий васкуліти представляють собою клас системних васкулітів з ураженням судин середнього калібру з розвитком інфарктів різних органів. До них відносяться вузликовий періартеріїт, мікроскопічний поліангіїт, синдром Черджа-Стросс, гранулематоз Вегенера, рідкісні ізольовані васкуліти з ураженням одного органу і синдром перехресного поліангііта.

Діагностика

Оскільки при ряді васкулітів потрібно призначення потенційно токсичного лікування, діагноз у всіх випадках, коли це можливо, повинен бути підтверджений біопсією тканини. Запідозрити ураження судин можна при аналізі клінічних проявів захворювання та інших даних. Наприклад, якщо клінічні та електроміографічні дані множинного мононеврити свідчать на користь інфаркту окремих периферичних нервів, необхідно виконання біопсії артерій, які живлять ці нерви. При доведеному або передбачуваному васкуліті, вражаючому певну артерію, повинна бути виконана ангіографія цієї артерії для верифікації наявності ураження і визначення його локалізації. При скроневій артеріїті локалізація ураженої ділянки артерії може бути визначена на основі клінічної симптоматики. Слід пам'ятати, що проведення сліпий біопсії зазвичай не рекомендується.

Оскільки васкуліт часто має сегментарний і вогнищевий характер, при біопсії можна не одержати ураженої ділянки судини. Паркан зразків тканини з декількох ділянок або довгих сегментів судини підвищують діагностичну чутливість методу. Крім того, про васкуліті може свідчити наявність гіпертрофії і фіброзу інтими, а також періваскулітов. Більшість лабораторних досліджень неспецифічні, проте оцінка титру антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл в плазмі крові особливо корисна при діагностиці гранулематоза Вегенера і мікроскопічного поліангііта.

При підозрі на вторинний васкуліт при відомій або передбачуваної його причини виконання біопсії тканини не є необхідним. У разі коли передбачуваною причиною васкуліту є лікарські засоби чи інші антигени, часто достатньо їх скасування або припинення контакту з ними. При розвитку васкуліту на тлі іншого захворювання проводиться лікування основного захворювання. При вирішенні васкуліту на тлі такої терапії інших активних заходів не потрібно.


Також рекомендуємо переглянути

Реклама

Останні новини